(Adnkronos) – Nuove risposte concrete per l'Egpa, acronimo di una malattia rara conosciuta sia come granulomatosi eosinofilica con poliangite sia come sindrome di Churg-Strauss, dal nome dei due scienziati che l'hanno scoperta nel 1951. Colpisce le pareti dei vasi sanguigni e pu\u00f2 causare danni agli organi, in primis il polmone, ma anche a reni, cuore, derma e sistema nervoso (centrale e periferico). Contro questa patologia, che ha un'incidenza di 0,5-4,2 casi per milione di abitanti, la prima terapia indicata \u00e8 mepolizumab, che \u00e8 in grado di ridurre l'utilizzo dei corticosteroidi orali. Di questo si \u00e8 parlato oggi a Milano nel corso di un incontro con la stampa promosso da Gsk. \u00a0Come in una pi\u00e8ce teatrale, l'Egpa evolve in 3 fasi. Attori della patologia sono gli eosinofili, un tipo di globuli bianchi, e il palcoscenico \u00e8 l'intero organismo, che pu\u00f2 mettere in scena febbre, stanchezza, calo ponderale, dolori articolari e ai muscoli. All'origine c'\u00e8 un'infiammazione eosinofila che colpisce le pareti dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni e pu\u00f2 causare seri problemi a diversi organi: il polmone in primis, ma anche alle alte vie aeree, ai reni, al cuore, all'intestino, alla stessa pelle. Si tratta quindi di una patologia grave, multisistemica e potenzialmente letale: ogni organo potrebbe essere impattato, anche irreversibilmente, dall\u2019infiammazione. \u00a0Nel dettaglio – spiega una nota – l'Egpa evolve attraverso 3 fasi la cui durata nel tempo pu\u00f2 variare da paziente a paziente, andando a coprire intervalli fino a 20 anni nei casi a decorso pi\u00f9 lento. La prima, prodromica, \u00e8 caratterizzata da uno stato di infiammazione alle alte e alle basse vie respiratorie e si manifesta con asma e rinite allergica, a volte accompagnate da poliposi nasale. Nella fase successiva (eosinofila), queste cellule del sistema immunitario aumentano a valori pari o pi\u00f9 alti di1.500 cellule per microlitro di sangue, oppure superiori al 10% del totale dei leucociti, a fronte di valori di riferimento per le persone sane che normalmente si trovano tra 0 e 500 cellule per microlitro (0-5% del totale dei leucociti), con conseguente loro pericoloso accumulo nei tessuti. In questo stadio anche gli Anca (anticorpi anticitoplasma) possono entrare in azione e creare danni. Le manifestazioni sono: febbre, stanchezza, perdita di peso, dolori articolari, ai muscoli e disfunzione dell'organo maggiormente colpito dall\u2019infiltrazione. La terza fase \u00e8 detta vasculitica e determina un interessamento sistemico.\u00a0Tra gli organi pi\u00f9 colpiti c'\u00e8 il polmone. Altri bersagli sono i reni, il cuore e l'intestino: in quest'ultimo caso l'addensamento degli eosinofili provoca dei micro-infarti mandando in necrosi le parti che non ricevono pi\u00f9 il sangue. A volte vengono interessati pi\u00f9 organi contemporaneamente e pu\u00f2 capitare che la vasculite colpisca anche il sistema nervoso, con perdita di sensibilit\u00e0 o di mobilit\u00e0 dei muscoli. A complicare ulteriormente le cose: le fasi della malattia possono non presentarsi in ordine consequenziale, ma manifestarsi in modo misto e sovrapposto. \u00a0La patologia impatta sia a livello fisico sia psicologico, perch\u00e9 al dolore si aggiunge la sensazione di smarrimento e la difficolt\u00e0 a essere diagnosticati precocemente: ci possono volere dai 7 ai 10 anni. Lo specialista – immunologo, allergologo, reumatologo e pneumologo – in base ai sintomi descritti infatti pu\u00f2 sottoporre il paziente a esami di laboratorio specifici che riescono a intercettare l''esplosione eosinofila' grazie al dosaggio dell'emocromo, alla formula leucocitaria ed Ecp (proteina cationica eosinofila, una proteina rilasciata dagli eosinofili), unitamente ad un controllo di un marker d\u2019infiammazione come la Ves.\u00a0Fatta la diagnosi inizia il percorso di cura che oggi, fortunatamente, offre un'alternativa alle terapie tradizionali basate su corticosteroidi e immunosoppressori che hanno un impatto limitato, perch\u00e9 non agiscono sull'origine e aumentano il rischio infettivo, favorendo un circolo vizioso. E qui entra in gioco mepolizumab. L'anticorpo monoclonale agisce direttamente sulle cause molecolari e biologiche sia dell'Egpa che delle altre patologie eosinofile. Nello studio registrativo Mirra, pubblicato sul 'Nejm', nel 2017, si \u00e8 visto chiaramente che, a 24 settimane, oltre la met\u00e0 dei pazienti in cura con mepolizumab era in remissione di malattia. L'uso del farmaco, inoltre, ha permesso di ridurre significativamente il consumo di corticosteroidi orali necessari per mantenere la malattia sotto controllo. Il risultato, che ha cambiato la vita dei pazienti, \u00e8 stato confermato poi dallo studio Mars che ha valutato la sicurezza e l'efficacia a lungo termine. Ancora dopo 4 anni di trattamento si \u00e8 osservata una significativa riduzione mediana dei corticosteroidi orali, un controllo dei sintomi e nessun evento avverso correlato al farmaco.\u00a0—salutewebinfo@adnkronos.com (Web Info)<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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